Mastotsitoz

При мастоцитозе образуются мастоциты, лаброциты и тканевые базофилы Mastotsitoz é uma doença do sangue sistema circulatório no qual as jaulas especiais maciças – mastotsita, labrotsita e tecido basophiles se formam. Estas jaulas emprenham por si mesmos internals diferente e pele.

Classificação de um mastotsitoz

Mastotsitoz tem duas formas – pele e sistema.

A pele мастоцитоз é, por via de regra, мастоцитоз em crianças. Em umas crianças mastotsitoza têm uma urticária pigmentary, difusão ou borbulha makulopapulezny local na pele da cor marrom ou vermelho-amarelada que surge por causa de uma congestão de um grande número de pequenas jaulas corpulentas.

Encontra a pele de difusão menos muitas vezes мастоцитоз no qual há uma infiltração da pele jaulas corpulentas sem as derrotas do caráter discreto.

Muitas vezes a pele мастоцитоз em crianças aparece da idade de até dois anos.

A forma de sistema de um mastotsitoz muitas vezes ocorre em adultos. Mostra-se na forma de danos multifocais do tutano, ao mesmo tempo também pode tocar pele, nós de linfa, um baço, um fígado e tratado digestivo.

Há várias classificações de um sistema mastotsitoz:

• Indolor. Tem a previsão positiva;

• Associado com outras violações de caráter hematologic (com violações miyeloproliferativny, um linfoma, miyelodisplaziya);

• мастоцитоз agressivo. Caracteriza-se pela disfunção de órgão séria;

• A leucemia de Tuchnokletochny na qual no tutano mais de 20% de jaulas corpulentas se observam não há nenhum dano da pele, derrotas de multiórgão. Tem a má previsão.

Sinais e sintomas de um mastotsitoz

A pele мастоцитоз geralmente só menciona tegumentos. Ao mesmo tempo os seguintes sintomas observam-se:

• avermelhamento de pele;

• coceira de pele;

• a pressão reduzida;

• aumento periódico de batida do coração;

• aumento de temperatura periódico de um corpo.

Sistema мастоцитоз greves:

• tecido nervoso;

• um baço (aumenta em tamanhos);

• o tutano (as jaulas normais no tutano se substituem com mastotsita, o leukosis forma-se);

• um fígado (os aumentos de fígado, condensados, e nele os nós fibrosos aparecem);

• um tratado digestivo (as derrotas de úlcera e diarreia se desenvolvem);

• sistema de osso (osteoporosis (um amolecimento de ossos) e um osteosclerosis se forma (o tecido de osso substitui-se com a união), as dores de osso desenvolvem-se);

• nós de linfa (aumento e emergência de sensações dolorosas).

Diagnóstica

Já que a diagnóstica de um mastotsitoz investiga o sangue. A presença no sangue do grupo de jaulas corpulentas, e também um triptaza e histamina que são os produtos da sua atividade testemunha a um mastotsitoza.

Мастоцитоз лечится ПУВА-терапией Para a determinação de quantidade, uma olhada e ponto do desenvolvimento de jaulas corpulentas, a biópsia da pele, o tutano e outros corpos batidos executam-se.

Para a identificação de qualquer violação em um baço ou um fígado o QUILOGRAMA e a ultrasonografia executam-se. Em danos de um tratado digestivo uma endoscopia aplica-se.

Tratamento de um mastotsitoz

Para começar o tratamento de um mastotsitoz é necessário dirigir o terapeuta e o hematologist.

A terapia sintomática que se dirige à supressão de uma produção por células corpulentas de agentes biologicamente ativos aplica-se ao tratamento de um mastotsitoz:

• Nedokromil de sódio, Ketotifen – para estabilização de membranas em jaulas corpulentas;

• Zodak, Tavegil, Suprastin – como anti-histamínicos.

Na presença de um sistema de difusão mastotsitoz a remoção de um baço mostra-se.

Em uma forma severa de um mastotsitoz ou na sua PUVA-terapia de resistência de medicina antialérgica aplica-se. Esta terapia efetivamente reduz a quantidade de borbulhas. A melhora observa-se depois de 25 sessões da PUVA-terapia em 3-5äª/cm ² em uma sessão.

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