Doença de Girshprunga

A doença de Girshprunga – uma das anomalias mais comuns do desenvolvimento de um grande intestino que se mostra pela falta de um innervation de certo departamento ou toda a tripa. A doença de Girshprunga tem uma etiologia genética. A doença caracteriza-se pela falta de jaulas ganglionarny no departamento disteel de intestinos. A doença tem o caráter hereditário e causa-se por uma mutação no 10o cromossomo. Na diagnóstica intempestiva pode provocar o desenvolvimento de processos inflamatórios agudos em intestinos, e também levar a um resultado letal.

Pathogenesis de uma doença de Girshprunga

Ganglionarnye (ou gangliozny) jaulas – o nome geral de alguns tipos de grandes neurônios que em intestinos são responsáveis pela comunicação entre estruturas nervosas. Durante o ontogenesis gangliozny jaulas migram dos departamentos melhores de intestinos ao seu departamento disteel. A violação da migração leva à formação do sítio aganglionarny de uma tripa (uma zona da restrição funcional) com o innervation abaixado ou completamente ausente (capacidade de fazer сокращательные avançado os movimentos). Em certos casos o sítio aganglionarny pode estender-se anormalmente, formando megadois pontos que são uma de complicações sérias de uma doença de Girshprunga.

O lugar da localização do sítio aganglionarny, por via de regra, é o departamento distalny de um grande intestino. Em formas de exemplos raras de uma doença de Girshprunga no qual o segmento aganglionarny se forma no sítio de uma coluna splenic encontram-se, ou desenvolve аганглиоз todo o grande intestino. Em tal forma de uma doença na paralisia de total de pacientes de um movimento vermicular observa-se.

Doença de Girshprunga em crianças

Devido à etiologia a doença de Girshprunga diagnostica-se para recém-nascidos ou no primeiro ano da sua vida. Contudo há formas especiais de uma doença que totalmente só se desenvolvem em um organismo adulto. Tanto o fator hereditário como a violação do desenvolvimento pré-natal são as razões do desenvolvimento de uma doença de Girshprunga em crianças em ontogenesis. A frequência de diagnosticar de uma doença de Girshprunga em crianças faz sobre 1:5000. A doença mais muitas vezes diagnostica-se para rapazes, do que para meninas (5:1). Em diagnóstica oportuna e tratamento a previsão favorável. Na maioria de pacientes o movimento vermicular de intestinos completamente renova e o excremento natural normaliza-se. Em 1% da necessidade de pacientes de um kolostoma (trazido a uma parede de barriga avançada e o fim aberto de uma tripa de obodochny fixada lá) para a remoção de massas kalovy e gases permanece.

Doença de Girshprunga: sintomas, métodos de diagnóstica

Os sintomas principais de uma doença de Girshprunga são:

• Fechaduras;
• Náusea, vomitando;
Dores
• de cavidade abdominais;
• Distensão abdominal, meteorizm.

O segmento Agangliozny de uma tripa gorda desempenha um papel de um stenosis funcional acima que a expansão anormal de uma tripa onde há uma congestão de massas kalovy forma-se. A expressividade de sintomas de uma doença de Girshprunga será diretamente proporcional a ponto de um segmento da tripa batida.

Em muitos casos em uma palpação a congestão de massas kalovy encontra-se. O sintoma principal de uma doença de Girshprunga em crianças está o meconium otkhozhdeniye atraso durante 24-48 primeiras horas. No momento de algum desenvolvimento de crianças de sintomas pode começar só durante o período um otnyatiya de um peito e depois da transição à comida firme.

Em exemplos raros em uma doença de Girshprunga que sintomas são muito semelhantes a sintomas em impassability intestinal em pacientes desenvolve enterokolit (uma inflamação de um intestino gordo e pequeno), provocando a diarreia.

Os métodos principais do diagnóstico de uma doença de Girshprunga são uma pesquisa radiographic de intestinos com o uso de substâncias de contraste, e também uma biópsia de um grande intestino. Os dados obtidos por estes métodos são bastante para diagnóstico e definição da localização e um estágio de desenvolvimento de uma doença. Também a ultrasonografia e um anorektalny manometriya estão em exemplos raros aplicados.

Tratamento de uma doença de Girshprunga: métodos principais

Trate os métodos principais do tratamento de uma doença de Girshprunga:

• Dietotherapy;
• Tratamento conservador;
• Tratamento radical.

Dietotherapy e tratamento conservador de uma doença de Girshprunga – medidas temporárias quando treinamento o paciente de tratamento radical (rápido). A dietotherapy dirige-se à redução da manifestação de sintomas no paciente enquanto o tratamento conservador se aplica à eliminação de sintomas ou a sua simplificação.

O tratamento radical de uma doença de Girshprunga assume a cirurgia na qual o sítio agangliozny de intestinos com a imposição de um anastomoz se extirpa. Até há pouco, as operações em uma doença de Girshprunga executaram-se com abertura de uma cavidade abdominal e imposição de um kolostoma antes da renovação de um movimento vermicular normal de intestinos. A cirurgia repetida executou-se certo tempo posterior para fechar do kolostoma retirado e coser em conjunto de sítios sãos de intestinos.

As técnicas laparoscopic baixas e invasivas modernas permitem executar em uma doença de operação de Girshprunga em uma excisão de assunção de passo de innervations privado do sítio e formação de um anastomoz pelo acesso retal. Agora em uma doença de operações de Girshprunga com o acesso aberto só executam-se na presença de complicações sérias, como enterokolit ou megadois pontos que são resistentes a métodos conservadores do tratamento.