A doença de Pedzhet

A doença de Pedzhet – a doença de deformação de ossos nos quais os processos de remodelar e restauração do seu tecido se quebram. Os sinônimos de uma doença deformam остоз, osteopatia de deformação.

Sobre o registro clínico de Pedzhet

No fim do 19o século James Pedzhet descreveu vários casos de doenças de ossos da natureza inflamatória. Como apareceu, para ele casos semelhantes encontrados também, mas considerou-se como casuística. As modificações de ossos, característica da doença de Pedzhet, encontraram-se até no momento da escavação em esqueletos de pessoas antigas.

Pedzhet assumido que a reação inflamatória crônica causada por vírus é a pedra angular de uma doença. Anos depois esta teoria tornou-se um de líderes na doutrina sobre a doença de Pedzhet embora os cientistas ainda não possam combinar um consenso sobre uma origem de doença.

Ao nível microscópico em um tecido de osso na derrota semelhante os sítios de uma esclerose que se substituem por osteoporosis, o crescimento de vasos sanguíneos no lugar da derrota encontram-se. As extremidades mais baixas sofrem e deformam-se mais fortes como no osso tocado também influi o carregamento de peso de todo o corpo.

Agora há fatos que confirmam a herança da predisposição de família para a doença de Pedzhet. Os homens são mais muitas vezes doentes do que mulheres, a idade de pacientes no momento da detecção de uma doença sempre é quase mais sênior do que 40 - 50 anos, as formas juvenis encontram-se raramente. A pessoa doente é mais jovem, o mais rápido desenvolve-se e zlokachestvenny os progressos de doença.

Muitas vezes a doença de Pedzhet encontra-se na Grã-Bretanha, e aqui no Japão e a Índia qualquer caso não se registra.

Sintomas de uma doença de Pedzhet

Nesta doença o tecido de osso surpreende-se. Aloque formas de uma doença de Pedzhet com o dano de um ou vários ossos. As manifestações iniciais são insignificantes e não são específicas. A doença de Pedzhet ataca ossos:

• Extremidades mais baixas;
• Caveiras;
• Cinto de Humeral;
• Bordas.

Os ossos ficam débeis, pererastyagivatsya e inclinação. No ponto da destruição de um tecido de osso durante uma doença alocam 3 etapas.

Os sintomas principais de uma doença de Pedzhet são:

• Violação de funções das extremidades afetadas, um cinto pélvico e humeral, uma espinha dorsal;
• As dores de osso doloridas;
• Deformações de osso.

As dores começam a incomodar a pessoa em média para 5 anos antes, do que será possível de encontrar o processo patológico em ossos por meio de raios x. O paciente testa a dor mais expressa no dano de ossos de uma bacia, pernas e uma espinha dorsal.

Nesta doença a forma de uma parte cerebral de uma caveira modifica-se, aumenta em tamanhos, as pernas adquirem a forma de X-or Au-shaped. Um de sintomas de uma doença de Pedzhet é redução na audição. Há porque a reorganização de um osso temporal causa um sdavleniye dos nervos acústicos que passam nele.

Considera-se que durante 1 ano de uma doença bateu que há aproximadamente 1 cm de um tecido de osso.

Diagnóstico de uma doença de Pedzhet

Exceto a anamnésia e reclamações do paciente a doença pode confirmar-se com métodos objetivos.

Sintomas radiológicos de uma doença de Pedzhet:

• Surpreendem-se, geralmente ossos de uma caveira cerebral, vértebras do departamento de caixa torácica de uma espinha dorsal, bordas e extremidades;
• Os centros de osteoporosis (a depressão de um tecido de osso) alternam com os centros da consolidação de um osso;
• Engrossamento de ossos de uma caveira duas vezes;
• Chapa externa de ossos de uma caveira com traçados indistintos;
• A chapa interna de ossos de uma caveira condensa-se agudamente;
• As vértebras parecem deformes, aplainadas, aumento em um círculo;
• As fendas articuladas das extremidades mais baixas estreitam-se.

Como no raio x a área da derrota parece fortemente modificada, deve diferenciar a doença de Pedzhet com metástases tumorosas e gemangiomy. Stsintigrafiya de ossos ajuda a estabelecer o lugar exato da derrota.

De métodos de laboratório da diagnóstica podem haver indicadores úteis que se manifestam activization da troca mineral – phosphatase alcalino e остеокальцин, e também níveis do cálcio, fósforo e magnésio.

Complicações de uma doença de Pedzhet

Por causa da reorganização não regulada de um tecido de osso os centros de derrota na doença de Pedzhet podem regenerar em tumores de osso malignos. Muitas vezes no contexto de uma doença um fibrosarkoma, osteogene sarcoma e um tumor gigantokletochny desenvolve-se.

Tais sintomas de uma doença de Pedzhet como a fortificação gradual de dores que ficam mais longas podem sugerir uma ideia da regeneração maligna e não reagem à terapia por diphosphonates. A deformação de ossos amplifica, neles os centros suaves e as modificações patológicas podem aparecer.

Tratamento de uma doença de Pedzhet

A terapia seguramente tem de realizar-se sob o controle do traumatologist-ortopedista. Como o tratamento medicamentoso de uma doença de Pedzhet, com o objetivo de influir na troca mineral em ossos, aplicam meios com base em um tireokaltsitonin. O curso do tratamento que esta medicina em média dura 28 – 30 dias, dentro de uma repetição de ano os seus 2 – 3 vezes necessita-se.

No decorrer do tratamento tireokaltsitoniny controle de indicadores da troca mineral é necessário (a fração de osso de phosphatase alcalino, cálcio e fósforo em sangue e urina, urina hydroxyproline). Na dose excessiva de um tireokaltsitonin há um gipokaltsiyemiya (em reduções de nível de cálcio de sangue).

A medicina ксидифон (grupo de bifosfonat) não pode aplicar-se em um osteomalyation. Reduz o nível de cálcio no sangue. A dose seleciona-se individualmente, considerando a dinâmica do processo.

Luta contra uma síndrome de dor de uma doença de Pedzhet por meio de resolventes de não-esteróide (por exemplo, aceitando paracetamol). Os pacientes com tal doença precisam de bastante vitamina D e cálcio.

Em fendas e artrites a ajuda de cirurgiões e traumatologists, endoprosthesis substituição pode ser necessária, no momento da violação da capacidade de ouvir – subsídios de audição especiais.

A ajuda cirúrgica pode tornar-se a substituição de uma união (endoprosthesis substituição) necessário para eliminação de fendas de ossos ou tratamento da artrite. No momento de redução em audição de subsídios de audição de uso.