A anomalia de Arnold-Kiari

A anomalia de Arnold-Kiari – defeito congênito em desenvolvimento de um cérebro em forma de losango. Esta anomalia pela discrepância dos tamanhos de costas área cranial e os componentes cerebrais localizados nele mostra-se. Como isso leva ao fato que uma parte de amêndoas de um cerebelo e cérebro cai a uma grande abertura occipital onde se contêm.

Razões de desenvolvimento de anomalia de Arnold-Kiari

Por meio de estatística, esta patologia observa-se em 3-8 pessoas de cada um 100 mil.

Hoje a razão exata do desenvolvimento da anomalia de Kiari não se estabelece. Mais provavelmente, a exposição desta doença acompanha-se por três depois de fatores:

• dano traumático de uma parte da forma de cunha e occipital e da forma de cunha e provida de grade de uma encosta em consequência de uma ferida patrimonial;
• o osteoneuropathies congênito ter um fator hereditário;
• soco hidrodinâmico de fluido cerebrospinal em paredes do canal central de uma corda espinal.

Que modificações anatômicas acontecem na anomalia de Arnold-Kiari?

Nesta patologia o cerebelo está em umas costas o pólo cranial.

Normal a parte mais baixa de um cerebelo (amêndoa) tem de instalar-se acima de uma grande abertura occipital. Na anomalia de Arnold-Kiari de uma amêndoa localizam-se no canal vertebral, que é sob uma grande abertura occipital.

A grande abertura occipital serve de uma borda peculiar entre uma espinha dorsal e uma caveira, e também entre costas e um cérebro. Sobre esta abertura as costas pólo cranial, e abaixo dele – o canal vertebral localiza-se.

O departamento mais baixo de um tronco de um cérebro passa (medula) em uma corda espinal ao nível de uma grande abertura occipital. Normal o likvor (fluido cerebrospinal) tem de circular livremente em espaços subarakhnoidalny de uma corda espinal e cerebral. Estes espaços subarakhnoidalny unem-se entre eles ao nível de uma grande abertura occipital que fornece o fluxo livre de fluido cerebrospinal de um cérebro.

Na anomalia de Arnold-Kiari de uma amêndoa localizam-se sob uma grande abertura occipital que complica a corrente livre de um likvor entre uma corda dianteira e espinal. As amêndoas de um cerebelo bloqueiam uma grande abertura occipital como uma rolha que significativamente quebra o fluxo de fluido cerebrospinal e leva ao desenvolvimento de hydrocephaly.

Tipos de anomalia de Arnold-Kiari

Em 1891 Kiari definiu quatro tipos principais da patologia e detalhadamente descreveu todo o mundo. Os doutores usam esta classificação também até hoje.

• 1 tipo. A omissão de estruturas de umas costas pólo cranial em baixo do avião de uma grande abertura occipital é característica dele.
• 2 tipo do qual a deslocação kaudalny dos departamentos mais baixos de uma caveira, o 4o ventrículo e uma medula é característica. Bastante muitas vezes segue-se de hydrocephaly.
• 3 tipo. Este tipo de uma doença é bastante raro e o turno kaudalny áspero de todas as estruturas de umas costas o pólo cranial é característico dele.
• 4 tipo quando o hypoplasia de um cerebelo ocorre sem o seu turno abaixo.

Os terceiros e quartos tipos da anomalia de Arnold-Kiari não responderão ao tratamento e, por via de regra, levarão a um resultado letal.

Na eleição prévia a maioria de pacientes (aproximadamente 80%) a anomalia de Arnold-Kiari combina-se com um siringomiyeliya – a patologia de uma corda espinal da qual a formação dos cistos nele fomentando o desenvolvimento da progressão miyelopatiya é característica. Os cistos semelhantes na omissão de estruturas de umas costas pólo cranial formam-se e em consequência de um sdavleniye do departamento cervical de uma corda espinal.

Sintomas de anomalia de Arnold-Kiari

Os seguintes sinais clínicos são característicos desta patologia:

• perda de sensibilidade de temperatura e dolorosa das extremidades superiores;
• a dor em amplificação de área cervicooccipital durante o espirro e a tosse;
• perda de acuidade visual;
• perda de força muscular das extremidades superiores;
• dizzinesses frequente, desfalece;
• spastichnost das extremidades mais baixo e superiores.

No momento do enfraquecimento de etapas de doença mais começado de um reflexo pharyngeal, os episódios апноэ (paralisação respiratória temporária) e os movimentos bystry involuntários de olhos juntam sintomas da anomalia de Arnold-Kiari.

Esta doença é carregada do desenvolvimento das seguintes complicações:

• A paralisia de nervos de uma caveira, infração de departamento cervical de uma corda espinal, disfunção de um cerebelo que acontece no contexto dos sintomas progridem de hypertensia cranial intra.
• Às vezes, que esta patologia se una a defeitos de um esqueleto: o oktsipitalization do Atlas ou bazilyarny impressiya (alimentou por funil vdavleniye de uma união de kraniospinalny e encosta).
• Deformações de pés, anomalias de uma espinha dorsal.

Às vezes a anomalia de Arnold-Kiari passa asymptomatically e só encontra-se executando a pesquisa geral do paciente.

Diagnóstica de anomalia de Arnold-Kiari

O método principal do diagnóstico desta doença é MRT do peito e os departamentos cervicais da corda espinal e MRT de um cérebro hoje. MRT de uma corda espinal fazem principalmente para fins da identificação de um siringomiyeliya.

Tratamento de anomalia de Arnold-Kiari

Se a doença tem só um sintoma – dor em um pescoço, então tratamento da anomalia de Arnold-Kiari geralmente conservador. A terapia inclui vários esquemas com o uso de miorelaksant e não-esteróide medicina antiinflamatória.

Se o efeito do tratamento conservador insuficiente ou se estiver ausentando em absoluto durante 2-3 meses do tratamento, e também na presença no paciente de sintomas da insuficiência neurológica (fraqueza e um sono de extremidades, etc.), então o doutor, por via de regra, oferece a realização de operação na anomalia de Arnold-Kiari.

A meta principal da realização de operação na anomalia de Arnold-Kiari minimiza da infração das terminações nervosas e tecidos e normalização do fluxo de fluido cerebrospinal para o que o tamanho de umas costas o pólo cranial se aumenta um pouco no volume. Em consequência da operação na anomalia de Arnold-Kiari a dor de cabeça completamente desaparece ou diminui, as funções de motivo e a sensibilidade de extremidades restauram-se parcialmente.