Trombotsitemiya

Essentsialny trombotsitemiya é o megakariotsitarny crônico leukosis relacionando-se miyeloproliferativny doenças. As células-tronco no tutano implicam-se no processo. A doença é pela natureza gemoblastozy, que é tumoroso. Incontroladamente a quantidade de megakariotsit, e logo aumentos de plaquetas. Essentsialny trombotsitemiya encontra-se um tanto raramente. A prevalência faz 3-4 casos em 100 mil da população adulta. Da idade de pessoas de 50-60 anos são mais sujeitos a esta doença. As mulheres são ligeiramente mais muitas vezes doentes do que homens. Bem como para qualquer doença oncológica, as causas exatas de um essentsialny trombotsitemiya são desconhecidas. A conexão com a derrota radioativa do ambiente observa-se. O papel e outros fatores não se excluem.

Sintomas de Trombotsitemiya

A doença caracteriza-se por uma corrente longa sem manifestações visíveis. Progressão de uma doença lenta. Muitas vezes das primeiras modificações registradas em testes de sangue antes da emergência das primeiras reclamações lá passam meses, e até anos. Os sintomas de um trombotsitemiya compõem-se da tendência simultânea à formação de coágulos de sangue e bleedings. O mecanismo da emergência destes fenômenos inclui violações da agregação de plaquetas (tanto em direção ao aumento, como em direção à redução). As tromboses cerebrais, coronárias e periféricas de artérias são características. Em um essentsialny os trombotsitemiya o thrombembolia de uma artéria pulmonar e a trombose de veias profundas de pernas são possíveis. De bleedings gastrintestinais, pulmonares, rim, e também pele os gemorragiya mais muitas vezes se encontram. Além disso, em um aumento de trombotsitemiya em um baço e fígado pode desenvolver-se. Estes sintomas acontecem em 50 e 20 por cento de pacientes respectivamente. O sono e a redução na sensibilidade em dedos de mãos e pernas, lobos de orelhas, uma ponta de nariz unida com a violação da circulação sanguínea em pequenos navios observam-se. Em uma parte de dores de pacientes em podreberye e no curso de intestinos são possíveis. Muitos pacientes perdem o peso corporal. Às vezes há grupos aumentados de nós de linfa. São muitos sintomas não-específicos de um trombotsitemiya: a fraqueza geral, dor de cabeça, diminui em capacidade de trabalho, fadiga, coceira de pele, modificação frequente do humor, aumento de temperatura de um corpo.

Diagnóstica de um trombotsitemiya

O diagnóstico de uma doença começa com o registro de um grande número de plaquetas no teste de sangue geral. O diagnóstico faz-se em um trombotsitoza mais de 600 mil em мкл depois de uma exceção da trombose de jato. As plaquetas têm o grau diferente da inferioridade funcional. Tempo de Protrombinovy, o tempo tromboplastinovy parcial ativado, tempo sangrento, tempo de vida de chapas de sangue dentro de norma. No tutano em resultados de uma punctura o kletochnost levantado e мегакариоцитоз encontram-se. Os predecessores de jaulas de plaquetas têm o enorme tamanho, displastichna. Não anomalias genéticas estritamente específicas em um essentsialny trombotsitemii-ele mutação JAK2V617F e MPLW515L/K.

Diagnóstica diferencial de um trombotsitemiya e trombose secundária

É difícil distinguir-se um essentsialny trombotsitemiya da trombose secundária causou amiloidozy, uma infecção, oncologia ou outros fatores. O conselho americano de hematologists desenvolveu os seguintes critérios da diagnóstica diferencial:

- a quantidade de plaquetas mais de 600.000 em мкл em dois testes de sangue consecutivos fazem-se com um intervalo de 1 mês;

- falta da razão conhecida de um jato trombotsitoz;

- quantidade normal de erythrocytes;

- ausência de fibrose considerável em tutano;

- falta do cromossomo de Philadelphian;

- aumento em um baço;

- um tutano giperkletochnost com um giperplaziya de megakariotsit;

- existência em tutano de jaulas patológicas na forma de colônias;

- níveis normais de proteína de S-jato e interleykina-6;

- ausência de anemia de deficiência de ferro;

- as mulheres têm um polimorfismo de genes do H-cromossomo.

Mais encontra-se complacências, ele é mais do que dados a favor de um essentsialny trombotsitemiya.

Tratamento de um trombotsitemiya

Se no paciente o essentsialny trombotsitemiya vier à luz, então para ele o tratamento individual segundo o esquema existente tem de apanhar-se. A terapia por que quem tem o risco de tromboses se nomeia especialmente intensivamente. É possível transportar os pacientes da idade promovida, pacientes com diabete, hipertensão que tem um dislipidemiya a tais pacientes. O tratamento de um trombotsitemiya mostra-se muitas vezes a tais pacientes por cytostatics. Esta é a medicina chemotherapeutic que reduz a atividade do fendimento de célula. Há muito e com o êxito do tratamento de um trombotsitemiya o hydroxyurea usa-se (0.5-4 g no diário). Por causa da capacidade de causar leukoses (por exemplo, um miyeloblastny agudo leukosis) esta medicina não se nomeia para crianças.

A terapia de um trombotsitemiya pode executar-se por meio da alfa de interferon. Usa-se especialmente largamente em mulheres grávidas como não tem o efeito prejudicial sobre um fruto. Em geral, restrição com o objetivo da alfa de interferon são o seu alto custo e má expedição. A dose inicial da medicina de 1 milhão MIM três vezes por semana, além disso uma dose educa-me a 3-6 milhões três vezes por semana. Aproximadamente 20% de pacientes forçam-se a parar o tratamento como se perturbam fortemente pelo aumento de temperatura de um corpo, união e dor de músculos, náusea, perda de apetite, grippopodobny sintomatologia.

Também para o tratamento de um trombotsitemiya usam анагрелид. Esta medicina seletivamente diminui a maturação de megakariotsit, influindo em outros brotos da formação de sangue um pouco. Uma dose inicial de medicina de 2 mgs por dia, máximo – 10 mgs. A medicina manda unir os efeitos de lado com o sistema cardiovascular. A expansão de navios e o aumento da batida do coração, hypostases são característicos. Se o paciente já tiver alguma patologia do coração, então não é desejável para ele marcar анагрелид. Abaixo da influência da medicina pode haver uma transformação de um trombotsitemiya em миелофиброз. Por causa de todos estes fenômenos анагрелид ele aplica-se geralmente na intolerância da alfa de interferon e hydroxyurea.

Aplicação possivelmente bem sucedida de um trombaferez em combinação com ácido acetilsalicylic (325 mgs no interior durante dias) para prevenção de tromboses em um trombotsitemiya.

Tratamento de um essentsialny trombotsitemiya remédios de gente

Os remédios de gente aplicam-se às vezes por pacientes no momento do tratamento desta doença. Existe nenhuma pesquisa nos métodos nacionais que comprovaram a sua eficiência. Qualquer tal método aplica-se pelo paciente no próprio risco. Os turnos mais prováveis, positivos unem-se com o efeito do placebo, que é autosugestão. É essencialmente importante para o paciente informar ao médico assistente sobre o que ainda se aplica independentemente para lutar contra uma doença. O tratamento de um essentsialny trombotsitemiya remédios de gente inclui a aplicação da inanição e vário phytomedicines. Muitas vezes recomende infusões de frutos da baga de mirtilo, sementes do caldo de trem e um mordovnik.