Ataxy

O ataxy é uma desordem neuromuscular de motility que se caracteriza por uma incoordenação de movimentos, e também a perda do equilíbrio tanto em paz, como andando. A inconsistência de ações de vários músculos pode resultar de derrotas de certos sítios de um mecanismo cerebral ou vestibular que se causa às vezes pela predisposição genética. O tratamento de um ataxy e a previsão do seu desenvolvimento dependem da causa de uma doença.

Tipos de um ataxy

Na prática clínica distinguem os seguintes tipos de um ataxy:

• Sensível;
• Vestibular;
• Cortical ou frontal;
• Cerebellar.

Em umas fibras ataxy sensíveis da sensibilidade profunda que carregam a informação sobre características do espaço circundante e posição de um corpo nele quebram-se. A derrota de colunas traseiras de uma corda espinal, tálamo ou nervos espinais, e também polyneuropathy e a deficiência da vitamina B12 pode ser a causa.

Na pesquisa tais sintomas de um ataxy sensível vêm à luz:

• Dependência de coordenação em controle visual;
• Violação de vibração e sensibilidade articulada e muscular;
• Perda de equilíbrio cegamente na pose de Romberg;
• Perda ou redução em reflexos tendinosos;
• Andadura movediça.

Sinal característico de um ataxy sensível – sensação de marcha em um carpete ou lã de algodão. Para compensar a frustração de motivo, os pacientes constantemente cuidam de si mesmos abaixo de pernas, e também altamente levantam e fortemente curvam pernas em joelho e uniões de coxofemoral, e logo com uma força mais baixo em um soalho todos únicos.

Em uma disfunção ataxy vestibular de um mecanismo vestibular leva a violações específicas da andadura, sistema dizzinesses, náusea e vômito. Todos os sintomas amplificam em curvas fechadas da cabeça e modificações da posição de um corpo. Uma desordem de audição e нистагм horizontal – os movimentos involuntários de globos oculares são possíveis. Pode conduzir encefalite de tronco, doenças de uma orelha, um tumor de ventrículos de um cérebro e a síndrome de Menyer a este tipo de uma doença.

O ataxy cortical causa-se por violações do trabalho de um lobo frontal de um cérebro em consequência da disfunção sistemas мостомозжечковой frontais. A razão pode compor-se na circulação sanguínea cerebral incorreta, tumores ou abcessos.

O ataxy frontal mostra-se no lado de um corpo em frente do hemisfério batido. A instabilidade, as inclinações ou um zavalivaniye começam em voltas, e em danos pesados os pacientes não são capazes para estar e ir em absoluto. Também as violações do sentido do olfato, a modificação da mentalidade e o reflexo hvatatelny expresso são peculiares para esta frustração de coordenação.

As características de um cerebellar ataxy são a perda de lisura do discurso, tremores de tipos diferentes, hypotonia de músculos e disfunção okulomotorny. A andadura também possui sinais característicos: os pacientes largamente colocam pernas e derrubam-se aqui e lá. Na pose de Romberg a instabilidade extrema observa-se, muitas vezes há retroceder. A incoordenação severa de movimentos ocorre no momento da marcha de tandem quando o salto de uma perna se põe em uma meia o outro. O cerebellar ataxy pode causar-se por uma ampla variação de doenças – de avitaminosis e remédios de intoxicação a um tumor maligno.

As modificações degeneradas hereditárias de um cerebelo causam um spinotserebellyarny ataxy – as doenças crônicas do caráter que progride que acontecem o tipo prepotente ou recessivo.

Autosomno-dominantnaya a forma de cerebellar de uma doença bastante muitas vezes segue-se dos seguintes sintomas:

• Tremor;
• Reflexão de Hyper;
• Amyotrophy;
• Oftalmoplegiya;
• Frustração pélvica.

O sinal de Pathoanatomical de um ataxy de Pierre Mari é o cerebelo hypoplasia, é mais raro – uma atrofia das azeitonas mais baixas e um varoliyeva da ponte. As primeiras violações da andadura começam, em média, durante 35 anos. Posteriormente as violações de um mimetismo e o discurso acrescentam-se. As violações mentais mostram-se na forma de depressões, redução na inteligência.

Autosomno-retsessivnaya o spinotserebellyarny ataxy combina-se com tais sintomas:

• Arefleksiya;
• Dizartriya;
• Tom de Hyper de músculos;
• Escoliose;
• Cardiomyopathy;
• Diabete.

A família ataxy de Fridreykh surge por causa da derrota de sistemas espinais, muitas vezes – em consequência do matrimônio relacionado. O sintoma pathoanatomical principal – a degeneração que se acumula de costas e colunas de lado de uma corda espinal. Aproximadamente durante 15 anos aparecem a oscilação andando e a queda frequente. Dentro de algum tempo as modificações de um esqueleto causam a tendência de frequentar deslocações de uniões e кифосколиоз. O coração sofre – predserdny os dentes deformam-se, o ritmo quente quebra-se. Depois de qualquer tensão física o vento curto e uma angústia pristupoobrazny começam.

Diagnosticar e tratamento de um ataxy

Em um cerebellar os ataxy conduzem as seguintes pesquisas:

• EEG. Revela uma redução de um ritmo alfabético e delta de difusão e uma atividade theta;
• MRT. Execute para a detecção de uma atrofia de troncos de uma corda dianteira e espinal;
• Electromyography. Demonstrações aksonalno-demiyeliniziruyushchy dano de fibras de nervos periféricos;
• Análises de laboratório. Permita observar a violação da troca de ácidos amino;
• Teste de ADN. Estabelece a predisposição genética para um ataxy.

O tratamento de um ataxy dirige-se à eliminação de sintomas. Executa-se pelo neurologista e inclui:

• A terapia todo fortalecedora – antikholinesterazny meios, церебролизин, ATP, vitaminas B de grupo;
• O complexo LFK – fortificação de músculos e redução de um diskoordination.

No momento do tratamento de um spinotserebellyarny ataxy a tarifa da imunoglobulina da correção de um imunodeficiência pode necessitar-se, ao mesmo tempo qualquer radiação é contra-indicada. Às vezes marque o ácido ambárico, Riboflavinum, a vitamina E e outra medicina da manutenção da função de mitochondrions.

A previsão de um ataxy hereditário é aversa. Capacidade de trabalho, por via de regra, reduções e progresso de violações mental.