A doença de Whipple

A doença de Whipple ou lipodistrofiya intestinal – a doença de sistema da natureza contagiosa que se caracteriza pelo dano de um pequeno intestino com a infiltração típica de uma membrana mucosa de intestinos "macrophages coberto de espuma", grampolozhitelny batsillopodobny pequenos corpos. Também acumulação nele de lipídios, expansão de navios linfáticos, o desenvolvimento de uma síndrome de malabsorption se observa. A doença de Whipple desenvolve-se principalmente em homens (30:1) categorias de idade de 30 - 50 anos. Segundo várias pesquisas aproximadamente 30 casos no mundo anualmente registram-se.

Etiologia de uma doença de Whipple

Para a primeira vez a doença de Whipple descreveu-se em 1907 pelo patologista J. Whipple quem quando a abertura encontrou o aumento em nós de linfa mezenteralny com poliserozity. A natureza bacteriana de uma doença confirmou-se só em 1992. Por meio da reação de cadeia polymerase Tropheryna whipelii – grampolozhitelny actinomycetes identificaram-se. Actinomycetes encontram-se em uma etapa ativa de uma doença em membranas mucosas de um pequeno intestino. A razão principal do desenvolvimento de uma doença supõe a violação do funcionamento do sistema imune de vária origem agora. A localização de bactérias em microphages é característica de uma etapa ativa de uma doença que indica capacidades de lysis de microrganismos a sua perda. No momento do desenvolvimento da Doença de Whipple o desenvolvimento reduzido de anticorpos ao activator em um organismo ou a sua ausência total observa-se. Mais expresso há uma falta da resposta imune celular.

Apesar de que o agente causativo de uma doença se identificasse, as razões do desenvolvimento de uma doença de Whipple ainda permanecem não claras. Os cientistas não excluem a predisposição genética. A contaminação considerável pelo activator de detritos e solos não leva à infecção de massa. Por enquanto nenhum caso uniforme da transferência de uma doença de Whipple da pessoa à pessoa se registra. Os pesquisadores acreditam que não todas as tensões do activator podem cair doente de doença de Whipple e modificações patológicas, característica dele.

A resposta de um organismo à introdução de um agente de infecção de Whipple é modificações patológicas em corpos e os seus sistemas. Deste modo, na doença de Whipple em primeiro lugar há um dano de um pequeno intestino. Em vista de uma disseminação de Tropheryna whipelii activator na maioria da derrota de pacientes do dispositivo musculoskeletal, o sistema nervoso central, o sistema cardiovascular, bronchopulmonary sistema observa-se.

O valor especial no desenvolvimento de uma doença de Whipple tem o dano de um pequeno intestino e sistema linfático local. Membrana mucosa de intestinos de um infiltrovan microphages. A expansão de navios linfáticos, uma congestão gorda no espaço intercelular de uma membrana mucosa de um pequeno intestino observa-se.

As violações estruturais de intestinos levam ao desenvolvimento malabsorption que complica o transporte de nutrimentos.

Etapas de doença. Sintomas de uma doença de Whipple

Durante a doença do Whipple distinguem três etapas:

• A primeira etapa que se caracteriza pela manifestação de extra sintomas intestinais. Nesta etapa de uma doença da poliartrite de sintomas principal, febre de não origem clara, dor de músculo, a tosse com a alocação de uma fleuma é. A primeira etapa de uma doença pode durar de 3 para 8 anos;
• A segunda etapa de uma doença caracteriza-se pela manifestação de sintomas gastrointestinalny. Os sintomas principais de uma doença de Whipple da segunda etapa são a diarreia crônica com uma cadeira abundante a 10 vezes por dia, dor abdominal, sensações dolorosas em uma palpação (a detecção dos nós de linfa aumentados é possível), uma perda de apetite, redução no peso corporal, uma atrofia de músculos e a sua fraqueza. As modificações mais sérias na doença de Whipple são violações do gorduroso e trocas de carboidrato, polyhypovitaminosis, um gipokaltsemiya, desenvolvimento de uma síndrome pesada de malabsorption;
• A terceira etapa de uma doença de Whipple caracteriza-se pelo desenvolvimento de sintomas vnegastrointestinalny, manifestações de sistema. A disfunção de glândulas supra-renais (INFERNO abaixado, náusea, vômito, anorexia, pigmentação da pele), sinais de derrota de TsNS (a desordem de audição e vista, dano de nervos craniocereberal), derrota do sistema cardiovascular (endocarditises, perikardita, myocardites), as modificações de pele são características da terceira etapa de uma doença.

Diagnóstico de uma doença de Whipple

Várias modificações clínicas no organismo batido complicam o diagnóstico de uma doença de Whipple. O método principal da diagnóstica é a análise de um bioptat (a parede extirpada de uma membrana mucosa dos departamentos melhores de intestinos), observação de modificações morfológicas de intestinos na endoscopia. O mais exato é o método da PTsR-diagnóstica (polymerase reação de cadeia) permitindo definir um agente de infecção de Whipple tanto em um bioptata, como em outros ambientes biológicos.

Tratamento de uma doença de Whipple

O longo tempo foi necessário que o resultado letal é característico da doença de Whipple. A aplicação da terapia antibacteriana intensiva faz a previsão mais favorável. No coração do tratamento de uma doença de Whipple vários antibióticos aplicam-se. Os mais eficazes entre eles são a medicina de uma linha tetracycline. A dosagem e os termos da terapia definem-se com base em pesquisas histologic em cada caso individualmente.

Em formas severas de uma doença bastante muitas vezes os pacientes precisam do tratamento sintomático adicional.

Para a eliminação de sintomas de malabsorption ao paciente a dieta especial enriquecida pela proteína dos animais com o conteúdo limitado de gorduras nomeia-se (para 30 g por dia). Para a eliminação de sintomas de diarreia e desconforto abdominal a pacientes os spazmolitka quem diminuem um movimento vermicular intestinal nomeiam-se.

A eficiência da terapia aplicada prevê-se executando uma pesquisa histologic repetida de um bioptat. A redução na quantidade de macrophages na amostra estudada ou a sua ausência total é o sinal principal da eficiência do tratamento. Os sintomas de uma doença de Whipple podem mostrar-se ligeiramente mais longos devido à escala da derrota de corpos.