A síndrome de raio

A condição bastante rara e que ameaça à vida muito da pessoa que se caracteriza pelo desenvolvimento da infiltração gordurosa de um fígado e a encefalopatia que progride rápido chama-se a síndrome de Ray ou Reja.

Há tal estado em crianças e adolescentes, muitas vezes da idade de 4 até 12 anos, no contexto do tratamento de sarampo, influenza, varíola de frango e outras febres de uma medicina de origem de vírus como uma parte da qual há ácido acetilsalicylic (aspirina). Segundo os dados estatísticos, só vários casos quando a síndrome de Ray se revelou no adulto registram-se.

O estado segue-se de tais manifestações como:

• Amônio de Hyper;
• Aumente mais de três vezes o nível de aspartateaminotransferase e alanineaminotransferase no soro de sangue.

É notável que nestas manifestações bilirubin nível no sangue do paciente permanece normal. O dano generalizado de mitochondrions ao qual conduz a violação da b-oxidação de ácidos graxos e a inibição de oxidar phosphorylation é a pedra angular de um estado.

Pela primeira vez a síndrome descreveu-se em 1963 pelo patologista australiano Ralf Douglas Kenneth a Reja. O doutor que cumpre os deveres do diretor do escritório de hospital da patologia daquele tempo descobriu que em 17 de 21 casos da encefalopatia mortal de crianças e distrofia gordurosa de internals que e se chamará depois na sua síndrome de Ray de honra foi a causa de um resultado letal.

Os danos de um cérebro, bloco, frustração convulsiva, um atraso do desenvolvimento intelectual, trauma de nervos periféricos e contrair-se de músculos podem ser consequências de um estado. Em casos de prática médica quando a síndrome de Ray surgiu na mesma criança duas vezes registraram-se.

A síndrome de raio: pathogenesis

Hoje o pathogenesis de uma síndrome de Ray permanece até o fim não claro, contudo a relação mútua exata entre a recepção da medicina que contém acetilsalicylic ácido por pacientes com a febre de uma origem de vírus revela-se.

As pesquisas conduzidas em 1980 nos EUA mostraram que a mortalidade entre crianças por causa da síndrome de Ray consideravelmente diminuiu quando ao nível do governo a decisão de notificar o público sobre a influência perigosa do ácido acetilsalicylic aplicado no período de infecções virais em crianças se tomou. Assim, conseguiu-se para reduzir consideravelmente a frequência da emergência de um estado e mortalidade entre crianças, depois de 17 anos em 1997 registraram-se só 2 casos de uma síndrome.

Há dados segundo os quais o pathogenesis de uma síndrome de Ray em certos casos se uniu com a transferência de uma síndrome pelo parente de sangue. Até o fim esta tendência não se investigou, supõe-se que se une com a hereditariedade, ou o estado pode transferir-se de um quanto ao outro.

Sintomas de uma síndrome de Ray

As manifestações clínicas variam dependendo do peso de uma síndrome. Normalmente para o quinto ou sexto dia de uma doença viral, e na varíola de frango – no quarto depois da emergência de borbulhas, a criança repentinamente tem uma náusea e não ukrotimy vômito causado pela recepção na anamnésia da doença PERGUNTAM-soderzhashchikh da medicina.

Estes sintomas de uma síndrome de Ray seguem-se da modificação da posição mental da criança que varia do bloco fácil e excitação psicomotora a episódios de uma desorientação cheia e uma coma profunda.

Os sintomas principais de uma síndrome de Ray em crianças menos de 3 anos são:

• Violações de respiração;
• Fadiga aumentada e sonolência;
• Aumento em aspartateaminotransferase, amônia e alanineaminotransferase em soro de sangue;
• Espasmos.

A falta do tratamento oportuno de um estado leva ao desenvolvimento bystry de uma coma, paralisação respiratória, espasmos, dekortikatsionny e poses de detsebratsionny.

Em 40% dos casos registrados em crianças doentes o aumento em um fígado que se acompanha raramente com a icterícia observou-se.

Prevenção de uma síndrome de Ray

A medida necessária da prevenção de um estado em crianças e adolescentes é o uso cuidadoso PERGUNTAM-soderzhashchikh da medicina com a alta temperatura. Melhor em uma situação semelhante para substituir o ácido acetilsalicylic com Ibuprofen ou Paracetamol.

Diagnóstica de uma síndrome de Ray

As suspeitas na síndrome de Raio no doutor surgem quando sem qualquer razão óbvia a criança tem um vômito e náusea, e também os sinais do desenvolvimento súbito de hypostasis de um cérebro aparecem. Para a diagnóstica fiável de um estado o doutor tem de executar uma punctura de lyumbalny e uma biópsia de um fígado do paciente.

A síndrome de raio: tratamento

É o mais importante trazer à criança à unidade de cuidado intensivo como paralisação respiratória para que prevenção a ventilação artificial de pulmões é necessária é possível rapidamente. Para o tratamento de uma síndrome de Ray o doutor tem de possuir a informação anamnestichesky exata sobre o paciente e a sua família para excluir uma desordem metabólica congênita.

Em um tipo do fato que nenhum tratamento pode parar o desenvolvimento de uma síndrome a primeira diagnóstica de um estado e a terapia intensiva dirigida à manutenção das funções vitais de um organismo desempenha o papel mais importante.

Para o aviso de bleedings a intravenosamente doente entram em eletrólitos, líquidos, vitamina K e glicose. A glicerina, os corticosteróides e Mannitol aplicam-se para fins da redução na pressão cranial intra. O líquido nomeia-se em uma pouca quantidade em contraste com o contexto do cérebro que se desenvolve hypostasis pode desempenhar um papel fatal.

Além disso a traqueia intubation para que a criança possa respirar, uma hiperventilação – para medição da pressão intracerebral e luta ativa contra o cérebro hypostasis segue. No momento do tratamento de uma síndrome de Ray em certo controle de casos sob pressão arterial e conteúdo no sangue de gases, necessita a introdução para veias e artérias de cateteres.

A síndrome de raio chama um estado no qual a encefalopatia e a infiltração gordurosa de um fígado, no contexto da recepção de ácido acetilsalicylic rapidamente progridem no momento do tratamento de febres de uma origem de vírus em crianças e adolescentes.