Akromegaliya

Característica geral de uma doença

Akromegaliya, ele em uso giantism – uma doença neuroendocrine séria. Causa-se pela substância segreda aumentada de hormônio de um somatotropin, assim chamado hormônio do crescimento.

Giantism aceita-se para chamar um akromegaliya em pacientes da idade de crianças e adolescente. O desenvolvimento aumentado de um somatotropin neles leva ao crescimento linear excessivo. Em pacientes do crescimento de idade adulto de tecidos suaves e um periosteum, e também um jogo excessivo do peso é característico de um akromegaliya.

O akromegaliya desenvolve-se em 99% de casos em consequência da adenoma hypophysis. Em um akromegaliya há um aumento patológico em todo o internals da pessoa: corações, pulmões, baço, fígado, intestinos e pâncreas. O seu hipertroféu é carregado de um sklerozirovaniye de tecidos e o desenvolvimento da insuficiência de poliórgão. Além disso, o paciente com sintomas de um akromegaliya tem uma probabilidade aumentada da formação de tumores gentis e malignos.

Akromegaliya encontra-se em média em 50 em 1 milhão de pessoas. O sexo do paciente de um papel não joga. Muitas vezes a adenoma de um hypophysis e um akromegaliya como a sua investigação, diagnosticam-se para pessoas de 40-60 anos.

Razões de Akromegaliya

O número prevalecente de casos do akromegaliya diagnosticado resulta da adenoma somatotropny pura (é um somatotropinoma). Akromegaliya também pode combinar-se. A substância segreda excessiva de um somatotropin e Prolactinum ou um somatotropin e outras espécies de hormônios adenogipofizarny é a razão da adenoma deste tipo.

Assim entre as razões de um akromegaliya chamam a patologia da substância segreda de hormônios:

• TTG (tireotropny hormônio),
• LG (lyuteiniziruyushchy hormônio ou lyuteotropin),
• FSG (follikulostimuliruyushchy hormônio),
• e-subjedinitsy, etc.

Como a razão de akromegaliya na maioria dos casos servem mutações de somatotrof. Portanto o tipo especial de um grânulo sekretorny de um hypophysis chama-se.

Akromegaliya também pode desenvolver em consequência de HOMENS 1 síndrome (múltiplo neoplasia endócrino). A formação de tumores numerosos em um hypophysis, tireóide e glândulas vilochkovy, glândulas supra-renais, sistema nervoso e tratado digestivo é característica desta doença de uma etiologia hereditária.

Sintomas de Akromegaliya

Os sintomas de um akromegaliya têm a tarifa lenta do aumento. Em média na idade adulta a doença diagnostica-se só 10 anos depois depois da manifestação dos primeiros sintomas de um akromegaliya.

Envie modificações de aparência dos sintomas principais de um akromegaliya. Exatamente graças a eles – tornar-se grosso de características, aumento em ossos malar, nadbrovny arcos, a maxila mais baixa – a pessoa pode ter uma suspeita sobre a presença de uma doença nele.

Os tecidos suaves no paciente com sintomas de um akromegaliya são hypertrophied: a língua, as orelhas, um nariz, os lábios, as escovas e os pés aumentam-se ligeiramente. Durante a nova progressão de uma doença há uma modificação de uma mordida devido ao crescimento de intervalos interdentais.

Em pacientes da idade de crianças e adolescente o sintoma principal de um akromegaliya é a tarifa excessiva do crescimento linear que promove todas as normas de idade.

Entre sintomas adicionais de uma chamada de akromegaliya:

• artralgiya (formação excessiva de tecido cartilaginous),
• a perspiração aumentada e atividade excessiva de glândulas sebaceous,
• consolidação da camada superior de pele,
• o splankhnomegaliya (aumentam em um baço)
• a degeneração de fibras de músculo que causam redução em capacidade de trabalho e pequena atividade física.

A hiperprodução crônica de um somatotropin em um akromegaliya pode resultar em múltipla insuficiência de poliórgão. Um sintoma de um akromegaliya de um último estágio de desenvolvimento é o hipertroféu myocardium, fracasso de coração e a pressão cranial intra aumentada.

A síndrome apny – a ameaça da paralisação respiratória em um sonho causado pelo crescimento de tecidos de linhas aéreas diagnostica-se para 90% de pacientes com sintomas de um akromegaliya.

Akromegaliya – também a razão de disfunção erétil em homens e violações de um ciclo menstrual em mulheres de idade de gravidez.

Diagnóstica de um akromegaliya

Akromegaliya diagnostica-se com base em dados do teste de sangue ao nível IRF-1 (um somatomedina C). Em indicadores normais executando o teste provocante com o carregamento de glicose recomenda-se. Com esta finalidade no paciente com a suspeita em um sangue akromegaliya que experimenta cada 30 minutos 4 vezes por dia faz-se.

Para a visualização da razão de um akromegaliya - a adenoma de um MRT cerebral hypophysis executa-se. No diagnóstico de uma doença também a exceção de complicações possíveis de um akromegaliya é importante: diabete, polipose de intestinos, fracasso de coração, craw, etc.

Tratamento de um akromegaliya

Objetivo principal de tratamento de um akromegaliya – normalização de desenvolvimento de um somatotropin. Com esta finalidade à remoção cirúrgica paciente da adenoma de um hypophysis executa-se. O tratamento rápido de um akromegaliya provocado por tumores dos tamanhos pequenos em 85% de casos leva à substância segreda normal de hormônios e à remissão permanente. O tratamento cirúrgico do akromegaliya causado por um tumor de um hypophysis dos grandes tamanhos é só eficaz em um terço de casos.

No tratamento conservador de uns antagonistas akromegaliya de um somatotropin – os análogos artificiais do hormônio de um somatostatin aplicam-se: Lanreotid e Oktreotid. Graças à sua aplicação regular para 50% de pacientes é possível normalizar o nível de hormônios, e também causar a redução dos tamanhos de um tumor de um hypophysis.

É possível reduzir a síntese de hormônio do crescimento também a recepção de blockers de receptores de somatotrof, por exemplo, por Pegvisomantom. Esta técnica do tratamento de um akromegaliya ainda precisa de adicional estudar.

O tratamento de raio de um akromegaliya considera-se ineficiente como um método independente da terapia e pode aplicar-se só como uma parte de medidas complexas da luta contra uma doença.